Comment le PCI est-il diagnostiqué et comment est-il traité?
La cholestase intrahépatique de grossesse (ICP) est la deuxième cause la plus fréquente de jaunisse pendant la grossesse. On peut aussi l'appeler cholestase obstétricale. La condition implique une accumulation d'acides biliaires dans le sang et la peau qui provoque des démangeaisons intenses. On pense qu'il est causé par une combinaison de facteurs hormonaux, génétiques et environnementaux, et se produit habituellement au cours du troisième trimestre de la grossesse.
Prévalence
La prévalence du PCI varie considérablement d'un pays à l'autre. Aux États-Unis, en Suisse et en France, le PCI se produit dans environ 1 sur 100 à 1 grossesse sur 1000. Cependant, il est beaucoup plus fréquent chez les personnes de certaines origines ethniques. Dans l'ensemble de la population chilienne, l'incidence est de 16%, mais elle atteint 28% chez les Indiens d'Aracucanos. Moins répandue qu'au Chili, la maladie est plus fréquente en Asie du Sud, dans d'autres parties de l'Amérique du Sud et dans les pays scandinaves qu'aux États-Unis.
Apparence
Le symptôme le plus commun de la cholestase intrahépatique de la grossesse est un prurit qui se développe généralement au cours du troisième trimestre de la grossesse. Les démangeaisons, qui sont généralement sévères et pires la nuit, commencent généralement sur les paumes et les plantes, puis s'étendent au reste du corps. L'éruption d'ICP est causée par le grattage de la peau qui démange intensément.
La jaunisse, une décoloration jaunâtre de la peau et du blanc des yeux survient chez 10 à 15% des femmes atteintes de la maladie.
L'éruption apparaît le plus souvent deux à quatre semaines après le début des démangeaisons. Après l'accouchement, les démangeaisons et la jaunisse disparaissent spontanément.
Après qu'une femme ait développé une PIC en une grossesse, la probabilité qu'elle se reproduise lors de grossesses ultérieures est de 45 à 70%.
Signes et symptômes associés
En plus des démangeaisons sévères, les signes et les symptômes de la cholestase intrahépatique de la grossesse peuvent inclure:
- Jaunisse
- Eruption due à des rayures (excoriations)
- Perte d'appétit (anorexie)
- Fatigue
- Selles claires et grasses qui flottent (stéatorrhée)
- Urine foncée
- Douleur dans le quadrant supérieur droit et la région médiane de l'abdomen
- Dépression
- La nausée
Causes
La cholestase intrahépatique de la grossesse serait le résultat d'une combinaison de causes hormonales, environnementales et génétiques.
Hormonalement, les niveaux élevés d'œstrogènes associés à la grossesse sont une cause importante. La cholestase intrahépatique de la grossesse est causée par une altération de la sécrétion biliaire dans le foie. Les hormones produites pendant la grossesse affectent la vésicule biliaire (par exemple, le risque de calculs biliaires est augmenté par la grossesse.) La fonction de la vésicule biliaire est d'agir comme une chambre de stockage de la bile produite dans le foie. Bile, à son tour, est utilisé pour décomposer les graisses dans le tube digestif. Lorsque le canal cholédoque est bloqué, les acides biliaires remontent dans le foie. Lorsque le niveau de bile dans le foie augmente, il déborde dans la circulation sanguine. Ce sont ces acides biliaires qui pénètrent dans la circulation sanguine et se déposent dans la peau qui provoquent les démangeaisons intenses. L'œstrogène interfère avec la clairance de la bile du foie et la progestérone interfère avec la clairance des œstrogènes du foie.
Les niveaux hormonaux tels que les œstrogènes et la progestérone sont environ 1000 fois plus élevés pendant la grossesse que lorsqu'une femme n'est pas enceinte.
Les causes génétiques jouent un rôle et la maladie sévit généralement dans les familles. Certaines mutations génétiques sont également liées à un risque accru. Environ 15 pour cent des femmes avec ICP semblent avoir une mutation (en fait plusieurs mutations différentes) dans la cassette de liaison adénosine triphosphate, sous-famille B, membre 4 (ABCB4 / abcb4) gène (également appelé multidrug resistant protein 3 (MDR3).
Les facteurs environnementaux semblent également jouer un certain rôle, la condition étant plus fréquente en hiver et associée à une carence en sélénium minéral.
Facteurs de risque
Il existe plusieurs conditions qui augmentent le risque de développer un PCI. Il est important de noter que ce ne sont pas nécessairement des causes, mais seulement associées à un risque plus élevé que la condition se produise. Certains facteurs de risque comprennent:
- Un antécédent personnel d'ICP (comme indiqué plus haut, la maladie récidive dans les grossesses suivantes environ la moitié du temps)
- Une histoire familiale d'ICP (les femmes qui ont une mère ou une soeur qui a eu ICP sont plus à risque de développer la condition
- Une histoire familiale de développement de calculs biliaires tout en prenant des contraceptifs oraux
- Contexte ethnique - Comme indiqué précédemment, la condition est beaucoup plus fréquente dans certaines parties du monde, comme le Chili
- Âge maternel plus âgé
- Multiparité (avoir plus d'enfants)
- Multiples - ICP est environ cinq fois plus fréquent chez les grossesses gémellaires que chez les grossesses uniques
- Antécédents d'utilisation de contraceptifs oraux
- Les femmes qui ont une sensibilité aux œstrogènes (comme celles qui ont eu des problèmes avec la prise de contraceptifs oraux dans le passé) semblent courir un risque accru
- ICP est plus commun dans les mois d'hiver
Diagnostic
Le diagnostic de PIC est généralement basé sur des antécédents médicaux et physiques précis, ainsi que des tests sanguins montrant un taux élevé de sels biliaires et certaines enzymes hépatiques (tests de la fonction hépatique). La présence de démangeaisons sans éruption primaire aide également à confirmer le diagnostic. Une biopsie du foie ou une échographie sont rarement nécessaires pour établir le diagnostic. Dans l'ensemble, le PIC est avant tout un diagnostic d'exclusion (excluant les autres causes possibles d'ictère et de démangeaisons pendant la grossesse).
En regardant des tests de laboratoire spécifiques, les acides biliaires sériques sont souvent supérieures à 10 (et peuvent atteindre 40.) Les tests de la fonction hépatique sont généralement significativement élevés. La bilirubine sérique est habituellement élevée, mais souvent inférieure à cinq. Les laboratoires peuvent également montrer une augmentation du niveau d'acide cholique, d'acide chéno-oxycholique et de phosphatase alcaline.
Autres causes de jaunisse pendant la grossesse
ICP est en grande partie une exclusion de diagnostic - ce qui signifie que le diagnostic est en partie fait en excluant d'autres causes possibles de jaunisse et de démangeaisons. Certaines conditions qui peuvent imiter certains des symptômes de l'ICP comprennent:
- Foie gras aigu de la grossesse
- Syndrome HEELP et maladie hépatique pré-éclamptique
- D'autres maladies de la peau de la grossesse (qui peuvent causer l'éruption et les démangeaisons mais pas les tests hépatiques anormaux ou la jaunisse)
- Calculs biliaires
- Affections hépatiques non liées à la grossesse, y compris l'hépatite virale, l'hépatite auto-immune et l'hépatopathie chronique.
Complications pour la mère
Les complications de l'ICP, à l'exception des démangeaisons qui peuvent être très sévères, sont généralement beaucoup moins graves pour le bébé que pour la mère Les infections des voies urinaires sont plus fréquentes chez les femmes atteintes de PIC que chez les femmes enceintes non affectées. En outre, une carence en vitamine K peut résulter d'une évolution prolongée de la PIC, ce qui peut entraîner des problèmes hémorragiques.
Complications pour le bébé
ICP peut être très grave pour le bébé, entraînant un accouchement prématuré et la mort intra-utérine (bébés mort-nés.) Heureusement, de nouveaux traitements pour les mères avec ICP et une surveillance plus attentive des bébés ont entraîné beaucoup moins de complications pour le bébé que par le passé.
Le foie d'un foetus en bonne santé a une capacité limitée à éliminer les acides biliaires du sang. Le fœtus doit normalement compter sur le foie maternel pour remplir cette fonction. Par conséquent, les niveaux élevés de bile maternelle provoquent un stress dans le foie fœtal. La gestion de ces risques est discutée ci-dessous.
La cholestase intrahépatique de la grossesse augmente le risque pour le bébé de coloration au méconium pendant l'accouchement, l'accouchement prématuré et la mort intra - utérine . Les femmes atteintes de PIC devraient faire l'objet d'une surveillance étroite, et il faudrait envisager sérieusement d'induire le travail dès que la maturité pulmonaire du fœtus est confirmée.
Traitement
En raison de complications potentielles pour le bébé, le traitement de la PIC doit commencer immédiatement après le diagnostic de la maladie. Les méthodes de traitement comprennent à la fois celles conçues pour éliminer les acides biliaires et les méthodes de soutien pour contrôler les symptômes. En outre, une surveillance étroite du bébé est essentielle.
Le meilleur traitement actuel et la «norme de soins» pour la cholestase intrahépatique de la grossesse est l'acide ursodésoxycholique ou UDCA . Ce médicament est habituellement instauré immédiatement et poursuivi jusqu'à l'accouchement. Contrairement aux traitements précédents, l'UDCS semble améliorer de manière significative les résultats pour la mère et le bébé avec ICP. On ne sait pas exactement comment ce médicament fonctionne.
Avec l'utilisation de l'UDCA, les démangeaisons s'améliorent chez trois femmes sur quatre et peuvent entraîner une disparition complète de la maladie jusqu'à 25%. Comme les mères sont souvent beaucoup plus inquiètes pour leur bébé qu'elles ne le sont elles-mêmes, les résultats de l'utilisation de ce traitement peuvent être rassurants. Les femmes enceintes traitées avec l'AUDC ont moins de naissances prématurées , les bébés sont moins susceptibles de souffrir de détresse fœtale ou de syndrome de détresse respiratoire et sont moins susceptibles d'avoir besoin d'être admises à l'unité de soins intensifs néonatals. Les bébés dont les mères ont été traitées avec l'UDCA tendent également à naître plus tard - à un âge gestationnel plus avancé que les bébés qui ont des mères qui ne sont pas traitées.
D'autres médicaments qui ont été utilisés en raison de leurs effets sur la sécrétion biliaire, bien que moins efficaces, comprennent la S-adénosylméthionine (SAMe) et la cholestyramine. La cholestyramine, en particulier, semble manquer d'efficacité et peut également aggraver les faibles taux de vitamine K couramment observés. Les stéroïdes oraux à forte dose tels que la dexaméthasone peuvent également être un traitement possible pour la PIC.
Les démangeaisons de l'ICP peuvent être traitées avec des émollients, des antihistaminiques, des bains apaisants, de l'huile d'onagre et des produits anti-démangeaisons tels que Sarna. Voici quelques conseils sur la façon de mettre un terme aux démangeaisons, mais ceux qui ne font pas face à la maladie doivent se rendre compte que les démangeaisons qui en résultent ne sont pas des démangeaisons ordinaires. Certaines personnes ont dit qu'elles préféreraient bien faire face à la douleur que ce type de démangeaisons, et certaines personnes ont même eu des pensées suicidaires. Si votre proche fait face à ICP, soutenez-le de quelque manière que ce soit.
Gérer la grossesse
La partie la plus importante de la prise en charge d'un bébé dont la mère est atteinte de PIC est de planifier l'accouchement dès que la maturité des poumons fœtaux a été documentée. Historiquement, cette période a été considérée comme étant de 37 semaines, mais avec la disponibilité actuelle de l'UDCA, certaines grossesses ont été autorisées à progresser plus longtemps que cela.
Avant l'accouchement, il est recommandé aux mères de subir un test de non-stress fœtal deux fois par semaine. Entendre le risque de mortinatalité peut être totalement anxiogène pour les femmes qui font face à la maladie. Heureusement, ils peuvent être rassurés par le fait que la mort fœtale liée à la PIC est rare avant 36 semaines de gestation.
Dans certaines études, l'incidence de la coloration du méconium pendant l'accouchement a été élevée, de sorte que l'accouchement devrait avoir lieu dans un endroit où l'obstétricien a facilement accès aux fournitures dont elle a besoin pour empêcher l'aspiration (empêcher le bébé d'inhaler le méconium). provoquer le syndrome d'aspiration du méconium.
PIC et hépatite C
Les scientifiques ne sont pas sûrs de la signification exacte, mais les femmes qui ont des infections chroniques à l'hépatite C sont plus susceptibles de développer une PIC, et les femmes qui ont subi une ICP sont plus susceptibles d'avoir des infections chroniques à l'hépatite C. Les personnes qui subissent une ICP peuvent vouloir parler à leur médecin du dépistage de l'hépatite C.
Vivre avec ICP
Si vous avez reçu un diagnostic d'ICP, vous avez probablement peur - à la fois pour vous et pour votre bébé. Heureusement, le traitement de cette maladie s'est considérablement amélioré, réduisant les risques pour la mère et le bébé. En outre, une surveillance attentive des bébés a diminué le risque de complications déchirantes telles que la mortinaissance, avec une étude de 2016 ne trouvant aucune mortinaissance parmi un groupe de femmes qui ont été traitées et surveillées attentivement après leur diagnostic.
Le traitement permet également de retarder l'accouchement jusqu'à ce qu'un bébé soit plus susceptible d'avoir atteint un stade où la détresse respiratoire n'est pas préoccupante.
Cependant, gardez à l'esprit que toute complication de la grossesse est traumatisante. Demander et accepter de l'aide. Certaines personnes trouvent utile d'avoir accès à des groupes de soutien et de parler à d'autres femmes qui ont vécu avec la maladie. Un mot de prudence est dans l'ordre si vous faites cela, cependant. Une grande partie du succès récent et des progrès dans le traitement sont très récents - et ceux que vous pouvez discuter avec ceux qui ont fait face à la maladie il y a un an environ peuvent avoir fait face à des résultats très différents.
Sources:
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